БЕМОРИИ ГОШЕ

БЕМОРИИ ГОШЕ, бемории ирси, ки хангоми он дар организм мубодилаи гликосфинголипидхо халал меёбад. Бемори аз номи дерматологи франсави Е. Гоше гирифта шудааст. Дар мавриди Б. Г. сфинголипиди глюкосереброзид асосан дар сипурз, чигар ва магзи устухон чамъ мешавад.
Б. Г. ба таври шадид ва музмин падид меояд. Бемории шадид дар моххои аввали хаёти кудак ба мушохида мерасад; хуншории пуст ва луобпардахо ба вукуъ пайваста, аз бини хун меравад, чигар ва сипурз калон мешавад, кудак чисман ва рухан аз сабзиш мемонад. Яке аз хусусиятхои маризи ихтилоли системаи асабхои маркази аст.
Бемории музмин дар чавонон ва калонсолон ба мушохида мерасад. Хангоми он чигар ва сипурз калон, тахти пуст хуншор мешавад, устухонхои найчашакл мешикананд, аз бини хун меравад.
Муоличаи бемори вобаста ба аломатхои он сурат мегирад; дар холатхои вазнин сипурзро бурида мепартоянд. Дар аснои шадид будани бемори мариз баъди як ё ду сол мефавтад. Хангоми бемории музмин окибати он, одатан, нек аст.
Дар вакти бо аломатхои Б. Г. ба дунё омадани тифл, хомилагии минбаъдаро хатман бояд зери назорат гирифт. Хангоми дар оби бачадон ошкор сохтани хучайрахои Гоше хамлро катъ кардан лозим аст.