БЕМОРИИ ГОШЕ

БЕМОРИИ ГОШЕ, бемории ирсӣ, ки ҳангоми он дар организм мубодилаи гликосфинголипидҳо халал меёбад. Беморӣ аз номи дерматологи франсавӣ Е. Гоше гирифта шудааст. Дар мавриди Б. Г. сфинголипиди глюкосереброзид асосан дар сипурз, ҷигар ва мағзи устухон ҷамъ мешавад.
Б. Г. ба таври шадид ва музмин падид меояд. Бемории шадид дар моҳҳои аввали ҳаёти кӯдак ба мушоҳида мерасад; хуншории пӯст ва луобпардаҳо ба вуқӯъ пайваста, аз бинӣ хун меравад, ҷигар ва сипурз калон мешавад, кӯдак ҷисман ва рӯҳан аз сабзиш мемонад. Яке аз хусусиятҳои маризӣ ихтилоли системаи асабҳои марказӣ аст.
Бемории музмин дар ҷавонон ва калонсолон ба мушоҳида мерасад. Ҳангоми он ҷигар ва сипурз калон, таҳти пӯст хуншор мешавад, устухонҳои найчашакл мешикананд, аз бинӣ хун меравад.
Муолиҷаи беморӣ вобаста ба аломатҳои он сурат мегирад; дар ҳолатҳои вазнин сипурзро бурида мепартоянд. Дар аснои шадид будани беморӣ мариз баъди як ё ду сол мефавтад. Ҳангоми бемории музмин оқибати он, одатан, нек аст.
Дар вақти бо аломатҳои Б. Г. ба дунё омадани тифл, ҳомилагии минбаъдаро ҳатман бояд зери назорат гирифт. Ҳангоми дар оби бачадон ошкор сохтани ҳуҷайраҳои Гоше ҳамлро қатъ кардан лозим аст.