ГЕМОФИЛИЯ

ГЕМОФИЛИЯ (Haemophilia; аз гемо… ва philia – майл), бемории ирсӣ, ки ба он хунравии аз эътидол зиёд хос аст; яке аз шаклҳои диатези хунрез. Г. аз норасоии омиле, ки барои бастани хун зарур аст, пайдо мешавад. Ба Г. фақат мардон гирифтор мешаванд, зеро ки онро аз модари зоҳиран солими худ мерос мегиранд. Г. се навъ мешавад: А, В ва С. Хусусан Г.-и А бештар дучор меояд (80 – 90%).
Дар мавриди Г. бинобар норасоии омилҳои VIII, IХ ва ХI-и лахтабандӣ хун шах намешавад. Г.-и А бинобар норасоии омили VIII, Г.-и В дар натиҷаи камбудии омили IX ва Г.-и С аз сабаби нарасидани омили ХI ба амал меояд. Дараҷаи вазнинии Г. ба норасоии омиле, ки онро пайдо кардааст, вобастагӣ дорад.
Аломатҳои Г. дар овони кӯдакӣ пайдо шуда, бо мурури вақт тадриҷан ноаён мешаванд. Баъзе шаклҳои сабуки Г. дар калонсолӣ зоҳир мегардад. Андаке лат хӯрдани бемори Г. боиси хунравии зиёди зери пӯст, дохили мушак ва даруни банду буғумҳо мешавад. Ҳаёти шахси гирифтори Г. ҳатто аз андак буридани пӯст, кандани дандон ва ғ. низ зери хавф монданаш мумкин аст.
Г. дар мардҳое, ки аз овони кӯдакӣ гирифтори хуншорӣ мебошанд, ба мушоҳида мерасад. Ташхиси ниҳоӣ баъди тадқиқи лаборатории хун гузошта мешавад (баъди муқаррар кардани мӯҳлати лахтабандии хун, мавҷудияти омили мувофиқи лахтабандӣ ва ғ.)
Дар давраи хуншорӣ гемотерапия таъин карда мешавад: ҳангоми Г.-и А аз криопресипитат (консентрати тозаи омили VIII-и лахтабандии хун), ҳамчунин усули гузарондани плазмаи нав ё плазмаи зидди Г. истифода мекунанд; дар мавриди Г.-и В ва С плазма ва доруи PPSB (маҷмуи омилҳои II, VII, IX ва X-и лахтабандии хун) кор фармуда мешавад. Дар аснои зарурат ба ҷарроҳӣ маризони Г.-ро дар беморхонаҳои махсус хобонда, қаблан норасоии омили лахтабандии хунро барқарор мекунанд. Дар давраи шадид будани ҷараёни гемартрозҳо аз гемотерапияи умумӣ истифода карда мешавад; дар ингуна ҳолатҳо мумкин бандро сӯрох карда, хуни ҷамъгаштаро берун оранд.
Солҳои охир дар табобат ва пешгирии оризаҳои Г. комёбиҳои назаррас ба даст омадаанд. Аз плазмаи хуни одамони солим консентрати моддаҳое, ки ба беморони Г. намерасанд, тайёр карда мешаванд. Истеъмоли онҳо хунравиро пешгирӣ мекунад. Барои муолиҷаи буғумҳои иллатёфта усулҳои самарабахши варзиши шифоӣ дарёфт шудаанд. Дар ҷумҳурӣ Маркази илмии хун фаъолият дорад, ки барои табобати гирифторони Г. маводи зарурӣ омода месозад.
Касони гирифтори Г. худро бояд аз ҳар гуна зарбу лат ва ҳатто захми хурд эҳтиёт кунанд. Кормандони тиб бояд пеш аз ҷарроҳӣ тадбирҳои пешгирии хунравиро андешанд. Бемори Г. баробари сар шудани хунравӣ бояд ҳатман ба духтур муроҷиат кунад.