ГЕМОГЛОБИНОПАТИЯ

ГЕМОГЛОБИНОПАТИЯ (Haemoglobinopathia; аз гемоглабин ва юн. pathos – дард, бемори), гемоглобинозхо, гурухи беморихои ирсиро гуянд, ки ба ихтилоли сохт ва хосил шудани гемоглобин вобаста аст. Гемоглобин моддаи рангбахши хун буда, дар таркиби эритроситхо мавчуд аст; вай ба оксиген пайваст шуда, онро ба бофтахои организм бурда мерасонад. Агар гемоглобин нукси зиёд дошта бошад, он албатта дар зухуроти клиникии бемори акс меёбад. Г. асосан дар навохии муайяни географи вучуд дорад, мас., дар Африка, сохилхои Бахрхои Миёназамин, Осиё Чан. Шарки, Осиёи Маркази, чазирахои укёнуси Ором ва г.
Г. метавонад беаломат чараён гирад; баъзан бемори ба шакли камхуни падид меояд. Г.-ро бо усулхои махсус ташхис мекунанд. Аз хама усули асоси тадкики сохти хучайрахои сурхи хун (эритроситхо) ва гемоглобин мебошад.
Дар чумхурихои Закавказия ва Осиёи Маркази бемории талассемия дучор меояд, ки навъи ирсии Г.-и кудакон буда, хангоми он эритроситхо тез табох мегарданд. Талассемия ду навъ – аён ва махдуд мешавад. Дар аснои талассемия камхунии шадид, варам кардани чигар ва сипурз, зард гаштани пуст, ихтилоли сохти устухон руй медихад. Зимни Г. инкишофи чисмонии кудак суст мешавад. Муоличаи ин навъ Г. душвор буда, онро зери назорати доимии духтур мегузаронанд. Барои табобат аз дорухои кислотаи фолиат, витамини В12 истифода мебаранд, хун мегузаронанд, баъзан сипурзро бурида мепартоянд.
Барои бемороне, ки гирифтори навъи махсуси камхунии ба истилох «хучайраи досшакл»-анд сайругашт дар хавои камоксиген хатарнок аст. Пешгирии Г. дар мавзеъхое, ки он пахн шудааст, хеле мухим мебошад. Агар волидон ба навъхои вазнини бемори гирифтор бошанд, пас фарзанди онхо низ бо Г.-и ирси таваллуд меёбад. Аз ин ру, никохи хешовандони наздик чоиз нест; пеш аз издивоч ба духтури консултатсияи тиббию генетики мурочиат кардан муфид аст.