Главная / Илм / ГЛИКОГЕНОЗХО

ГЛИКОГЕНОЗХО

glikogenezГЛИКОГЕНОЗХО (Glycogenosis), бемории гликогени, гурухи беморихои ирсии мубодилаи карбогидратхо. Г. бинобар норасоии ферментхое, ки дар чараёни тачзия ё синтези гликоген иштирок мекунанд, ба вучуд меоянд. Вобаста ба ихтилоли фаъолияти ферментхо 13 навъи Г.-ро фарк мекунанд, ки 9 навъи онхо нисбатан пурра омухта шудаанд.
Хангоми гликогенози навъи I кудакон бидуни аломатхои зохирии бемори таваллуд мешаванд. Кай, ташаннуч ва сианоз дар заминаи гипогликемия баъди чанд соати ба дунё омадан ё моххои аввали хаёти у ба вучуд меояд. Кудак аз сабзиш мемонад, руй фарбех (мисли «руи лухтак»), бадан (хусусан кисми поёни шикам) хароб, дасту по борик, гардан кутох мешавад.
Дар аснои Г.-и навъи II гликоген дар узву бофтахо (хусусан мушаки дил) ба микдори зиёд гирд омада, боиси калон шудани андоза ва инкишофи нукси дил мешавад. Аломатхои аввалини бемори баъди чанд соат ё рузи таваллуд падид меоянд. Сианоз, дамкутахи, бекарори, бехоли, калон шудани забон нишонахои маризи мебошанд. Аломати болинии ин навъи Г. ба миокардит монанд аст.
Аломатхои болинии Г.-и навъи III шабехи Г.-и навъи I буда, факат дар мавриди тадкики биохимиявии махсус мукаррар карда мешаванд.
Навъхои дигари Г. бисёр кам дучор меоянд. Барои тасдики ташхиси Г. биопсияи чигар ва мушакхо зарур аст. Маводи биопсия ба тадкики гистологи фиристода мешавад.
Роххои пешгирии Г. маълум нест; муоличаи махсуси онхо дарёфт нашудааст.

Инчунин кобед

ma

Марги Мухаммад (с)

Вакте, ки Азроил (а) барои гирифтани чони хазрати Мухаммад (с) меояд пайгамбар мегуяд каме сабр …