Главная / Илм / МУКОПОЛИСАХАРИДОЗХО

МУКОПОЛИСАХАРИДОЗХО

mukopolisakharidozМУКОПОЛИСАХАРИДОЗХО, мукополисахаридхо, гаргоилизм, як гурух беморихои ирсии бофтахои пайванди, ки боиси ихтилоли мубодилаи полисахаридхо мешаванд. М. бо осеби дастгохи такяву харакат, узвхои дохили, ихтилоли босира, сомеа, ба таъхир мондани рушди чисмони ва равони падид меоянд. Таносуби М. дар байни навзодон такр. 1 : 400 000 аст. Дар натичаи норасоии ферментхое, ки дар мубодилаи мукополисахаридхо иштирок доранд (ниг. Энзимопатия), мукополисахаридхои тачзиянашуда дар бофтахои узвхои гуногун ба микдори зиёд гун гашта, фаъолияти онхоро табох месозанд. Вобаста ба осеби кадомин фермент 8 навъи М.-ро чудо мекунанд: синдромхои Гурлер, Гунтер, Санфилиппо, Моркио, Шейе, Марото-Лами, Слае, Ди Феррант.
Аломатхои М., одатан, дар соли якуми хаёти кудак падид меоянд; синдроми Шейе дар давраи мактабхони пайдо мешавад. Сари аз хад калон (макросефалия), чехраи бе мимикаи дагал, чашмони аз хам дур (гипертелоризм) ва гардани кутох нишонахои М. мебошанд. Аломатхои мазкур хусусан хангоми синдроми Гурлер возех ба мушохида мерасанд. Мумкин аст кифози кисми камарии сутунмухра ва деформатсияи сандуки сина (мас., дар мавриди синдроми Моркио) ба вукуъ пайвандад. Бандхои калон кач гашта, хуб харакат намекунанд; шикам калон, карнияи чашм тира, шунавои заиф, кори силсилаи дилу рагхо вайрон мешавад.
М. муоличаи махсус надоранд. Табобати онхо асосан алоими аст.

Инчунин кобед

ma

Марги Мухаммад (с)

Вакте, ки Азроил (а) барои гирифтани чони хазрати Мухаммад (с) меояд пайгамбар мегуяд каме сабр …