Главная / Илм / МУКОПОЛИСАХАРИДОЗҲО

МУКОПОЛИСАХАРИДОЗҲО

mukopolisakharidozМУКОПОЛИСАХАРИДОЗҲО, мукополисахаридҳо, гаргоилизм, як гурӯҳ бемориҳои ирсии бофтаҳои пайвандӣ, ки боиси ихтилоли мубодилаи полисахаридҳо мешаванд. М. бо осеби дастгоҳи такяву ҳаракат, узвҳои дохилӣ, ихтилоли босира, сомеа, ба таъхир мондани рушди ҷисмонӣ ва равонӣ падид меоянд. Таносуби М. дар байни навзодон тақр. 1 : 400 000 аст. Дар натиҷаи норасоии ферментҳое, ки дар мубодилаи мукополисахаридҳо иштирок доранд (ниг. Энзимопатия), мукополисахаридҳои таҷзиянашуда дар бофтаҳои узвҳои гуногун ба миқдори зиёд ғун гашта, фаъолияти онҳоро табоҳ месозанд. Вобаста ба осеби кадомин фермент 8 навъи М.-ро ҷудо мекунанд: синдромҳои Гурлер, Гунтер, Санфилиппо, Моркио, Шейе, Марото-Лами, Слае, Ди Феррант.
Аломатҳои М., одатан, дар соли якуми ҳаёти кӯдак падид меоянд; синдроми Шейе дар давраи мактабхонӣ пайдо мешавад. Сари аз ҳад калон (макросефалия), чеҳраи бе мимикаи дағал, чашмони аз ҳам дур (гипертелоризм) ва гардани кӯтоҳ нишонаҳои М. мебошанд. Аломатҳои мазкур хусусан ҳангоми синдроми Гурлер возеҳ ба мушоҳида мерасанд. Мумкин аст кифози қисми камарии сутунмӯҳра ва деформатсияи сандуқи сина (мас., дар мавриди синдроми Моркио) ба вуқӯъ пайвандад. Бандҳои калон каҷ гашта, хуб ҳаракат намекунанд; шикам калон, қарнияи чашм тира, шунавоӣ заиф, кори силсилаи дилу рагҳо вайрон мешавад.
М. муолиҷаи махсус надоранд. Табобати онҳо асосан алоимӣ аст.

Дар борамон Anvar

darksider_5@mail.ru

Инчунин кобед

Манораи Эйфил дар ш. Душанбе - пойтахтиТоҷикистон

Манораи Эйфил дар ш. Душанбе – пойтахтиТоҷикистон

Солҳои охир сохтмони “Матораи Эйфел” дар Тоҷикистон мӯд шудааст ва аз маъмултаринаш манораи Эйфел дар …