ГЛИКОГЕНОЗҲО

ГЛИКОГЕНОЗҲО (Glycogenosis), бемории гликогенӣ, гурӯҳи бемориҳои ирсии мубодилаи карбогидратҳо. Г. бинобар норасоии ферментҳое, ки дар ҷараёни таҷзия ё синтези гликоген иштирок мекунанд, ба вуҷуд меоянд. Вобаста ба ихтилоли фаъолияти ферментҳо 13 навъи Г.-ро фарқ мекунанд, ки 9 навъи онҳо нисбатан пурра омӯхта шудаанд.
Ҳангоми гликогенози навъи I кӯдакон бидуни аломатҳои зоҳирии беморӣ таваллуд мешаванд. Қай, ташаннуҷ ва сианоз дар заминаи гипогликемия баъди чанд соати ба дунё омадан ё моҳҳои аввали ҳаёти ӯ ба вуҷуд меояд. Кӯдак аз сабзиш мемонад, рӯй фарбеҳ (мисли «рӯи лухтак»), бадан (хусусан қисми поёни шикам) хароб, дасту по борик, гардан кӯтоҳ мешавад.
Дар аснои Г.-и навъи II гликоген дар узву бофтаҳо (хусусан мушаки дил) ба миқдори зиёд гирд омада, боиси калон шудани андоза ва инкишофи нуқси дил мешавад. Аломатҳои аввалини беморӣ баъди чанд соат ё рӯзи таваллуд падид меоянд. Сианоз, дамкӯтаҳӣ, беқарорӣ, беҳолӣ, калон шудани забон нишонаҳои маризӣ мебошанд. Аломати болинии ин навъи Г. ба миокардит монанд аст.
Аломатҳои болинии Г.-и навъи III шабеҳи Г.-и навъи I буда, фақат дар мавриди тадқиқи биохимиявии махсус муқаррар карда мешаванд.
Навъҳои дигари Г. бисёр кам дучор меоянд. Барои тасдиқи ташхиси Г. биопсияи ҷигар ва мушакҳо зарур аст. Маводи биопсия ба тадқиқи гистологӣ фиристода мешавад.
Роҳҳои пешгирии Г. маълум нест; муолиҷаи махсуси онҳо дарёфт нашудааст.