ГЕМОГЛОБИНОПАТИЯ

ГЕМОГЛОБИНОПАТИЯ (Haemoglobinopathia; аз гемоглабин ва юн. pathos – дард, беморӣ), гемоглобинозҳо, гурӯҳи бемориҳои ирсиро гӯянд, ки ба ихтилоли сохт ва ҳосил шудани гемоглобин вобаста аст. Гемоглобин моддаи рангбахши хун буда, дар таркиби эритроситҳо мавҷуд аст; вай ба оксиген пайваст шуда, онро ба бофтаҳои организм бурда мерасонад. Агар гемоглобин нуқси зиёд дошта бошад, он албатта дар зуҳуроти клиникии беморӣ акс меёбад. Г. асосан дар навоҳии муайяни географӣ вуҷуд дорад, мас., дар Африка, соҳилҳои Баҳрҳои Миёназамин, Осиё Ҷан. Шарқӣ, Осиёи Марказӣ, ҷазираҳои уқёнуси Ором ва ғ.
Г. метавонад беаломат ҷараён гирад; баъзан беморӣ ба шакли камхунӣ падид меояд. Г.-ро бо усулҳои махсус ташхис мекунанд. Аз ҳама усули асосӣ тадқиқи сохти ҳуҷайраҳои сурхи хун (эритроситҳо) ва гемоглобин мебошад.
Дар ҷумҳуриҳои Закавказия ва Осиёи Марказӣ бемории талассемия дучор меояд, ки навъи ирсии Г.-и кӯдакон буда, ҳангоми он эритроситҳо тез табоҳ мегарданд. Талассемия ду навъ – аён ва маҳдуд мешавад. Дар аснои талассемия камхунии шадид, варам кардани ҷигар ва сипурз, зард гаштани пӯст, ихтилоли сохти устухон рӯй медиҳад. Зимни Г. инкишофи ҷисмонии кӯдак суст мешавад. Муолиҷаи ин навъ Г. душвор буда, онро зери назорати доимии духтур мегузаронанд. Барои табобат аз доруҳои кислотаи фолиат, витамини В12 истифода мебаранд, хун мегузаронанд, баъзан сипурзро бурида мепартоянд.
Барои бемороне, ки гирифтори навъи махсуси камхунии ба истилоҳ «ҳуҷайраи досшакл»-анд сайругашт дар ҳавои камоксиген хатарнок аст. Пешгирии Г. дар мавзеъҳое, ки он паҳн шудааст, хеле муҳим мебошад. Агар волидон ба навъҳои вазнини беморӣ гирифтор бошанд, пас фарзанди онҳо низ бо Г.-и ирсӣ таваллуд меёбад. Аз ин рӯ, никоҳи хешовандони наздик ҷоиз нест; пеш аз издивоҷ ба духтури консултатсияи тиббию генетикӣ муроҷиат кардан муфид аст.